Das PFAPA-Syndrom ist die Abkürzung für periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis und wurde 1987 zum ersten Mal in der Fachliteratur definiert. In der Regel betrifft es Kinder (eher Jungen als Mädchen), die nicht älter als fünf Jahre sind. Meist tritt es bereits in den ersten Lebenswochen zum ersten Mal auf und verschwindet im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter wieder. Laut Statistiken sind in Deutschland rund 1.000 Kinder vom PFAPA-Syndrom betroffen, allerdings geht man von einer hohen Dunkelziffer aus.
Das tückische an der Erkrankung ist, dass die hohen Fieberschübe nach fünf bis sechs Tagen wieder verschwinden, allerdings alle drei bis acht Wochen erneut auftreten.
Typische Symptome des PFAPA-Syndroms
- hohe Fieberschübe über 40° C
- Bauch- und Kopfschmerzen
- geröteter Hals – ähnlich wie bei einer Mandelentzündung
- geschwollene Lymphknoten
- große Aphthen im Mund
- Blutbild zeigt hohe Entzündungswerte
Zwar können alle Symptome in Kombination auftreten, müssen sie aber nicht. Bauch- und Kopfschmerzen sowie Aphthen treten beispielsweise nicht bei jedem Schub auf. Zudem ist das betroffene Kind aufgrund der immer wieder auftretenden Schübe häufig sehr erschöpft.
Wie wird PFAPA diagnostiziert?
Da PFAPA noch relativ unbekannt ist, müssen die betroffenen Kinder häufig eine lange Reihe von Arzt- und möglicherweise auch Krankenhausaufenthalten über sich ergehen lassen, bis eine eindeutige Diagnose gestellt wird. Habt ihr also die Vermutung, dass euer Kind an dem Syndrom erkrankt sein könnte, teilt das den Ärzten in jedem Fall mit und seid hartnäckig, wenn sie aus eurer Sicht eine vorschnelle Diagnose gestellt haben. Lässt sich der Arzt von seiner Diagnose nicht abbringen, holt euch zeitnah eine Zweitmeinung ein.
Eine Diagnose erfolgt häufig dadurch, dass andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden können. Dazu zählen neben Mandelentzündung und Darmerkrankungen auch die Leukämie. Für diese Ausschlussverfahren werden beispielsweise Fieberprotokolle gemacht. Es wird überprüft, ob sich die Entzündungswerte nach einem Schub wieder normalisieren und ob das Fieber nach der Gabe von Kortison wieder verschwindet. Um Blutkrebs ausschließen zu können, ist eine ungefährliche Knochenmarkpunktion, die unter Narkose erfolgt, notwendig.
Wie entsteht das PFAPA-Syndrom und ist es behandelbar?
Bislang wissen Mediziner nicht, was hinter dieser noch relativ unbekannten Kinderkrankheit steckt. Zwar wird vermutet, dass PFAPA durch eine Überreaktion des Immunsystems ausgelöst wird, allerdings ist nicht klar, ob sich dabei der Körper gegen sich selbst richtet (Autoimmunerkrankung) oder ob bislang unbekannte Erreger dafür verantwortlich sind.
Aufgrund der für eine Mandelentzündung typischen Symptome wird das PFAPA-Syndrom häufig mit einem Antibiotikum behandelt. Zwar geht es dem Kind nach wenigen Tagen wieder besser, allerdings liegt dies nicht an der Medikation, sondern daran, dass das Syndrom von allein wieder verschwindet. Dennoch konnte nachgewiesen werden, dass nach der Entfernung der Rachenmandeln 70 Prozent der von PFAPA betroffenen Kinder beschwerdefrei sind. Allerdings kann das periodische Fieber im Jugendalter erneut ausbrechen.
Hohes Fieber, das immer wieder auftritt, wird meist mit Kortison behandelt, das das Fieber unterdrückt. Allerdings sollte Kortison nur nach reichlicher Überlegung verabreicht werden, da es andere Vorgänge im Körper ebenfalls unterdrücken beziehungsweise negativ beeinflussen kann. Außerdem hat die Forschung zwei weitere Medikamente – Anakinra und Canakinumab im Visier, die gegen PFAPA helfen sollen, allerdings aufgrund ihrer Nebenwirkungen noch umstritten sind. Beim Deutschen Ärzteblatt findet ihr weiterführende Informationen.
Grundlegend raten Ärzte dazu, Kortison oder die operative Entfernung der Rachenmandeln nur dann in Erwägung zu ziehen, wenn das Kind in seinem Alltag stark beeinträchtigt wird und beispielsweise häufig krankgeschrieben werden muss und in der Schule fehlt.
Fiebersenkende Mittel und Homöopathie bei PFAPA
Ihr könnt euer Kind allerdings unter Absprache mit dem behandelnden Kinderarzt mit leichten fiebersenkenden Mitteln sowie mithilfe von homöopathischen Mitteln behandeln. Auch Krankenhäuser greifen bei PFAPA auf die Homöopathie (Globuli) zurück. Wichtig ist immer, dass ihr euch auch bei homöopathischen Mitteln mit den behandelnden Ärzten absprecht und euer Kind nicht im Alleingang behandelt. Was besorgte Eltern auf jeden Fall beruhigen sollte: Spätfolgen können bei dem PFAPA-Syndrom laut Experten wohl ausgeschlossen werden.
Die BIG unterstützt übrigens die Homöopathie als alternative Heilmethode in Zusammenarbeit mit qualifizierten Vertragsärzten.